^▼Adzynma «rADAMTS13» pulver og væske til injeksjonsvæske, oppløsning

Reseptgruppe C

Indikasjoner: Enzymerstatningsterapi (ERT) for behandling av ADAMTS13-mangel hos barn og voksne med medfødt trombotisk trombocytopenisk purpura (cTTP).

Dosering: Kun til i.v. bruk. Profylaktisk enzymerstatningsterapi: 40 IE/kg kroppsvekt 1 gang hver 2. uke. Kan justeres til 40 IE/kg kroppsvekt 1 gang pr. uke basert på klinisk respons. Behovsbasert enzymerstatningsterapi ved akutte TTP-episoder: 40 IE/kg kroppsvekt på dag 1, 20 IE/kg kroppsvekt på dag 2, 15 IE/kg kroppsvekt f.o.m. dag 3 til 2 dager etter akutt hendelse er løst. Se SPC/preparatomtale for mer informasjon.

Kontraindikasjoner: Livstruende overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler: Overfølsomhet av allergisk type, inkl. anafylaktiske reaksjoner, kan forekomme. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. men ikke begrenset til takykardi, tilsnøring i brystet, hvesing og/eller akutt lungesvikt, hypotensjon, generalisert urtikaria, kløe, rhinokonjunktivitt, angioødem, letargi, kvalme, oppkast, parestesi, rastløshet, og om at slike reaksjoner kan progrediere til anafylaktisk sjokk. Pasienten kan utvikle anti-rADAMTS13-antistoffer, som potensielt kan føre til redusert respons. Ved mistanke om slike antistoffer samtidig som effektmangel, skal andre terapeutiske strategier vurderes.

Graviditet: Ingen/begrensede data. Bruk kan vurderes etter grundig nytte-/risikovurdering før og under behandling. Amming: Utilstrekkelig informasjon om utskillelse i morsmelk, men utskillelse er usannsynlig pga. høy molekylvekt. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avsluttes, basert på nytte-/risikovurdering.

Bivirkninger: Svært vanlige: Diaré, kvalme, øvre luftveisinfeksjon, hodepine, migrene, svimmelhet. Vanlige: Trombocytose, abdominal distensjon, forstoppelse, asteni, varmefølelse, somnolens, unormal ADAMTS13-aktivitet.

For mer informasjon, se Felleskatalogteksten eller preparatomtalen (SPC)

Innehaver av markedsføringstillatelsen: Takeda, Norge. Kontaktinformasjon: Telefon: 93268888 E-post: medinfoemea@takeda.com

Basert på SPC godkjent av DMP/EMA: 01.08.2024

Pakninger og priser per 12.12.2024: 500 IE: 1 sett.: 18.751,60 kr; 1500 IE: 1 sett.: 56.182,40 kr (priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag). Refusjon: https://www.felleskatalogen.no/medisin/adzynma-takeda-757105?markering=0

Utarbeidet 12/2024. Avsnittet er omskrevet og/eller forkortet sammenlignet med den godkjente SPC.