Pulver og væske til injeksonsvæske:

oppløsning 500 IE/sett: Hvert sett inneh.: I) Pulver i hettegl.: Human C1-esterasehemmer 500 internasjonale enheter (IE), natriumklorid, sukrose, natriumsitrat, L-valin, L-alanin, L-treonin. II) Oppløsningsvæske i hettegl.: Vann til injeksjonsvæsker. Totalt proteininnhold: 15 ± 5 mg/ml.    

Indikasjoner:

Behandling og forebygging av angioødem før medisinske prosedyrer hos voksne, ungdom og barn ≥2 år med hereditært angioødem (HAE). Rutinemessig forebygging av angioødem hos voksne, ungdom og barn ≥6 år med alvorlige og tilbakevendende anfall av HAE, som ikke tåler eller ikke beskyttes tilstrekkelig med oral forebyggende behandling, eller pasienter som ikke ivaretas tilfredsstillende med gjentatt akuttbehandling.

Dosering:

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling bør startes opp under overvåkning av lege med erfaring i behandling av HAE. Behandling av angioødem: Voksne og ungdom 12-17 år: 1000 IE ved første tegn på angioødem. En ny dose på 1000 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter. Ved anfall, spesielt anfall som omfatter strupehodet, eller ved forsinket behandlingsstart, kan 2. dose gis før det er gått 60 minutter. Barn 2-11 år (>25 kg): 1000 IE ved første tegn på akutt anfall. Ny dose på 1000 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter. Barn 2-11 år (10-25 kg): 500 IE ved første tegn på akutt anfall. Ny dose på 500 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter. Rutinemessig forebygging av angioødem: Voksne og ungdom 12-17 år: Anbefalt startdose er 1000 IE hver 3. eller 4. dag. Individuell justering av doseringsintervallet kan være nødvendig. Fortsatt behov for fast profylakse bør vurderes regelmessig. Barn 6-11 år: Anbefalt startdose er 500 IE hver 3. eller 4. dag. Individuell justering av doseringsintervallet kan være nødvendig. Fortsatt behov for fast profylakse bør vurderes regelmessig. Forebygging av angioødem før medisinsk, dental eller kirurgisk prosedyre: Voksne og ungdom 12-17 år: 1000 IE innenfor 24 timer før prosedyren. Barn 2-11 år (>25 kg): 1000 IE innenfor 24 timer før prosedyren. Barn 2-11 år (10-25 kg): 500 IE innenfor 24 timer før prosedyren. Spesielle pasientgrupper: Barn: Sikkerhet og effekt hos barn <2 år er ikke fastslått. Data som støtter doseanbefalinger hos barn <6 år er svært begrenset. Tilberedning/Håndtering: Hetteglasset med pulver rekonstitueres med 5 ml vann til injeksjonsvæsker. 2 hetteglass med rekonstituert Cinryze brukes til 1 dose (1000 IE). Forsiktighet utvises. Se SPC og pakningsvedlegg for instruksjoner vedrørende rekonstituering og håndtering. Administrering: Kun til i.v. bruk. Gis med hastighet på 1 ml/minutt, se SPC og pakningsvedlegg for ytterligere informasjon. 

Kontraindikasjoner:

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler:

Trombotiske komplikasjoner: Sett hos nyfødte og spedbarn, som gjennomgikk bypass-prosedyrer i hjertet mens de fikk høyere doser enn godkjent av en annen C1-esterasehemmer (inntil 500 enheter*/kg) til forebygging av kapillærlekkasjesyndrom. Basert på dyrestudie er det en potensiell trombogen grense ved doser ≥200 enheter*/kg. Pasienten bør overvåkes nøye ved kjente risikofaktorer for trombotiske komplikasjoner (inkl. inneliggende katetre). Overførbare agens: Standardtiltak for å hindre infeksjon som skyldes bruk av legemidler fremstilt av humant blod eller plasma, omfatter utvelgelse av blodgivere, testing av hver tapping og hver plasmapool for spesifikke infeksjonsmarkører, samt bruk av effektive metoder som inaktiverer/fjerner virus i produksjonsprosessen. Overføring av smittestoffer kan likevel ikke utelukkes fullstendig. Tiltakene anses å være effektive for proteinkappevirus som hiv, HBV og HCV og mot ikke-proteinkappevirus som HAV og parvovirus B19. Passende vaksinasjon (hepatitt A og B) bør vurderes for pasienter som regelmessig/gjentatte ganger får en C1-esterasehemmer fremstilt fra humant plasma. Overfølsomhetsreaksjon: Kan oppstå og gi symptomer tilsv. angioødem. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner og at legen bør varsles. Ved anafylaktisk reaksjon eller sjokk bør medisinsk akuttbehandling gis. Administrering: Begrensede data om hjemme- eller egenadministrering. Mulig risiko ved hjemmebehandling er relatert til selve administreringen samt håndtering av bivirkninger, spesielt overfølsomhet. Hvorvidt hjemmebehandling er aktuelt avgjøres av behandlende lege, som skal sikre at tilstrekkelig trening blir gitt og at bruken kontrolleres jevnlig. Hjelpestoffer: Inneholder 11,5 mg natrium pr. hetteglass, tilsv. 0,5% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for voksne.

*Historisk tildelte styrkeverdier var i forhold til en intern referansestandard, hvor 1 enhet (E) er lik den gjennomsnittlige mengden av C1 esterasehemmer som finnes i 1 ml normalt humant plasma. Internasjonal referansestandard (IE) er nå implementert, hvor IE også er definert som mengden av C1 esterasehemmer som finnes i 1 ml normalt humant plasma.

Graviditet, amming og fertilitet:

Graviditet: Risiko for mennesker er ukjent. Skal kun gis til gravide hvis klart indisert. Amming: Ukjent om C1-esterasehemmer utskilles i morsmelk. Risiko for barn som ammes kan ikke utelukkes. Tatt i betraktning fordel av amming for barnet og fordel av behandling for mor, må det tas en beslutning om ammingen skal opphøre eller om behandling skal avsluttes/avstås fra.

Bivirkninger: 

Bilde

Overdosering/Forgiftning:

Ingen rapporterte tilfeller av overdosering. Se Giftinformasjonens an¬befalinger B06A C01 på www.felleskatalogen.no. 

Egenskaper:

Virkningsmekanisme: Hemmer komplementsystemet ved binding til de aktive en¬zymsubenhetene C1r og C1s, samt til mannosebindende lektinrelaterte serinproteaser ved lektinak¬tivering. Hovedsubstratet til aktivert C1-enzym er C4, og uhemmet C1 medfører reduserte C4-ni¬våer. C1 er viktigste hemmer av kontaktaktivering og regulerer kontaktsystemet og intern koagu¬lasjonsaktivering ved binding til og inaktivering av kallikrein og faktor XIIa. Uten C1-esterasehemmer kan spontan eller stimulert aktivering av disse aktiveringsmåtene som bidrar i enzymforsterkningskas¬kader, medføre uhemmet aktivering og hevelse. Lavt serumnivå av C4 samsvarer ofte med HAE-anfall. Administrering av C1-esterasehemmer gjenoppretter midlertidig naturlig regulering av kontakt- og komplementsystemet og det fibrinolytiske systemet og hemmer dermed hevelse/hevelsestendens. Absorpsjon: Etter 1 enkeltdose dobles serumkonsentrasjonen av funksjonell C1-esterasehemmer innen 1-2 timer. Cmax og AUC synes å øke fra enkel til dobbel dose. Økningen er ikke doseproporsjonal. Cba¬seline er 0,31±0,2 E/ml, Cmax 0,68±0,08 E/ml, Tmax 1,2 (0,3-26) timer og AUC(0-t) 74,5±30 E×timer/ml. Halveringstid: Gjennomsnittlig eliminasjons t1/2 for funksjonell C1-esterasehemmer er 56 timer etter 1 enkeltdose og 62 timer etter dobbeltdose. Clearance er 0,85±1,07 ml/minutt.

Oppbevaring og holdbarhet:

Bør brukes umiddelbart etter rekonstituering. Kjemisk og fysisk bruksstabilitet er vist i 3 timer ved romtemperatur (15-25°C).

Sist endret: 04.11.2022 (priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag).
Basert på SPC godkjent av SLV/EMA: 26.09.2022.
Reseptgruppe, pakninger og priser per 12.11.2020: Reseptgruppe C. 1 injeksjonssett: 2 × 500 IE (hettegl.) kr 15964,60. 1 administreringssett: må rekvireres samtidig til hver pakning med Cinryze injeksjonssett.
Refusjon: B06A C01_4 C1-inhibitor plasmaderivert. Kan forskrives på H-resept. Der det er utarbeidet nasjonale handlingsprogrammer/nasjonal faglig retningslinje og/eller anbefalinger fra RHF/LIS spesialistgruppe skal rekvirering gjøres i tråd med disse.
Vilkår: (216)     Refusjon ytes kun etter resept fra sykehuslege eller avtalespesialist.
Innehaver av markedsføringstillatelsen: Takeda Manufacturing Austria AG.

Sist oppdatert november 2023.