Systemisk anaplastisk storcellet lymfom sALCL ¹ 1. Helsedirektoratet (2019). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 6. mars 2023, lest 25. mai 2023). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/lymfekreft-handlingsprogram/overlevelse-og-prognostiske-faktorer/non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer#non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer

Denne typen lymfom er som regel av T-celle fenotype, men forekommer også uten påviselig B- eller T-celle linjetilhørighet (0-Celler). Ved histologisk undersøkelse er cellene vanligvis store med rikelig cytoplasma og uregelmessige kjerner. De uttrykker antigenet CD30. De fleste lymfomer er positive for ALK-proteinet, spesielt hos menn under 40 år. Klinisk presenterer sykdommen seg ofte i stadium III eller IV med B-symptomer (se også informasjon om Hodgkin Lymfom).

Prognose ¹ 1. Helsedirektoratet (2019). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 6. mars 2023, lest 25. mai 2023). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/lymfekreft-handlingsprogram/overlevelse-og-prognostiske-faktorer/non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer#non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer

ALK-positive lymfomer har god prognose. Unntaket er pasienter med alder >40 år og/eller 3 IPI score ³3. ALK-negative lymfomer har prognose som øvrige modne T-celle lymfomer. Med unntak av primært kutant anaplastisk storcellet lymfom, anaplastisk storcellet SLK+ T-celle lymfom og mycosis fungoides er prognonsen ved modne T-celle lymfomer dårligere, enn for storcellete B-celle lymfomer. 5-års overlevelse varierer mellom 10 og 50%. Den dårlige prognosen skyldes dels at en større andel pasienter har dårligere prognostiske faktorer (høy IPI score), og dels at T-cellefenotype i seg selv indikerer en dårligere prognose.

Internation prognostic index (IPI) ¹ 1. Helsedirektoratet (2019). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 6. mars 2023, lest 25. mai 2023). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/lymfekreft-handlingsprogram/overlevelse-og-prognostiske-faktorer/non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer#non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer

IPI er basert på funn fra et internasjonalt samarbeid mellom flere sentre i mange land for å finne pålitelige prognostiske faktorer/risikofaktorer. Det ble påvist 5 uavhengige negative prognostiske faktorer:

• Alder > 60 år
• LD forhøyet
• > 1 ekstranodal affeksjon
• WHO-status 2-4
• Stadium III/IV

Sammen gir disse faktorene en IPI-skår fra 0-5, som igjen gjør det mulig å gruppere pasientene i fire kategorier. 0-1 = lav risiko, 2 = lav-intermediær risiko, 3 = høy-intermediær risiko, 4-5 = høy risiko, der de ulike gruppene har forskjellig prognose.

CD 30 ² 2. Adcetris preparatomtale, tilgjengelig på felleskatalogen.no https://www.felleskatalogen.no/medisin/adcetris-takeda-578982

Ved klassisk HL (Hodgkin lymfom), sALCL (systemisk anaplastisk storcellet lymfom) og subtyper av CTCL (inklusive Mucosis fungoides/MF og primært kutant anaplastisk storcellet lymfom/pcALCL) uttrykkes CD30 som et antigen på overflaten av maligne celler. Denne ekspresjonen er uavhengig av sykdommens stadium, behandlings- eller transplantasjonsstatus. Disse egenskapene gjør CD30 til et mål for terapeutisk behandling.

Sist oppdatert juni 2023.