Karakteristisk ved Hodgkin lymfom er Reed-Sternberg-celler eller store Hodgkin-celler i et inflammatorisk miljø. Reed-Sternberg- og de store Hodgkin-cellene ser ut til å være motstandsdyktige mot stimuli som virker på naturlig celledød i en organisme. Disse cellene er helt essensielle når man skal stille diagnosen Hodgkin lymfom 1 1. Årsrapport 2021 med resultater og forbedringstiltak fra Nasjonalt kvalitetsregister for lymfoide maligniteter. Oslo: Kreftregisteret 2022 .
Insidens blant voksne 1 1. Årsrapport 2021 med resultater og forbedringstiltak fra Nasjonalt kvalitetsregister for lymfoide maligniteter. Oslo: Kreftregisteret 2022
Det er en relativt stabil insidens i perioden 2002-2021, det vil si at antall nye tilfeller av Hodgkin lymfom har vært stabil siden 2002. Per 100 000 personer er det ca. 2,5 personer som får diagnosen Hodgkin lymfom i året.
Prognose 1 1. Årsrapport 2021 med resultater og forbedringstiltak fra Nasjonalt kvalitetsregister for lymfoide maligniteter. Oslo: Kreftregisteret 2022
Relativ overlevelse var i 2021 89,7%. De eldste pasientene har dårligere overlevelse enn de yngre.
Det legges vekt på klinisk veksthastighet, og evt. spontan tilbakegang. B-symptomer eller andre allmennsymptomer skal også registreres.
Hodgkin lymfom kan deles inn i to risikogrupper, begrenset og utbredt sykdom. Begrenset sykdom omfatter pasienter med stadium I og IIA (A=ingen B-symptomer) og har en bedre prognose enn pasienter med utbredt sykdom (stadium IIB-IV).
Pasientene klassifiseres i undergruppen B (har B-symptomer) om de har hatt ett eller flere av følgende allmennsymptomer:
- Uforklarlig vekttap på mer enn 10% siste 6 måneder
- Uforklarlig persisterende eller residiverende feber med temperatur på over 38o C siste måned
- Gjentatt kraftig nattesvette siste måned
Stadium 2 2. Helsedirektoratet (2019). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 6. mars 2023, lest 25. mai 2023). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/lymfekreft-handlingsprogram/overlevelse-og-prognostiske-faktorer/non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer#non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer
- Stadium I: Sykdom i en lymfeknuteregion (milt, thymus og Waldeyers ring regnes som nodal affeksjon).
- Stadium II: Sykdom i to eller flere lymfeknuteregioner på samme side av diafragma eller en eller flere lymfeknutregioner på samme side av diafragma med innvekst i ekstralymfatisk organ/vev (IIE).
- Stadium II1: Affeksjon av to naboregioner som naturlig inngår i ett strålefelt.
- Stadium II2: Affeksjon av flere regioner som ikke naturlig inngår i ett strålefelt.
- Stadium III: Sykdom i lymfeknuteregioner på begge sider av diafragma eller en eller flere lymfeknuteregioner på begge sider av diafragma med innvekst i ekstralymfatisk organ/vev (IIIE).
- Stadium IV: Diffus eller disseminert sykdom i et eller flere ekstralymfatiske organ/vev med eller uten affeksjon av lymfeknuter.
CD30 3 3. Adcetris preparatomtale, tilgjengelig på felleskatalogen.no https://www.felleskatalogen.no/medisin/adcetris-takeda-578982
Ved klassisk HL (Hodgkin lymfom), sALCL (systemisk anaplastisk storcellet lymfom) og subtyper av CTCL (inklusive Mucosis fungoides/MF og primært kutant anaplastisk storcellet lymfom/pcALCL) uttrykkes CD30 som et antigen på overflaten av maligne celler. Denne ekspresjonen er uavhengig av sykdommens stadium, behandlings- eller transplantasjonsstatus. Disse egenskapene gjør CD30 til et mål for terapeutisk behandling.
Behandling
Sist oppdatert juni 2023
Andre sekundære immundefekter
Den mest vanlige årsaken til SID er hematologisk malignitet, men det finnes også andre årsaker som øker risikoen for sekundær immunsvikt. For eksempel behandling med cytostatika.