Kutane t-celle lymfomer (CTCL) ¹ 1. Helsedirektoratet (2019). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 6. mars 2023, lest 25. mai 2023). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/lymfekreft-handlingsprogram/overlevelse-og-prognostiske-faktorer/non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer#non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer

Primært kutane non-Hodgkin lymfomer kan være både av T-celleopprinnelse (75%) og B-celleopprinnelse (25%).

Mycosis fundoides/Sézary syndrom ¹ 1. Helsedirektoratet (2019). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne lymfomer [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 6. mars 2023, lest 25. mai 2023). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/lymfekreft-handlingsprogram/overlevelse-og-prognostiske-faktorer/non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer#non-hodgkin-lymfom--overlevelse-og-prognostiske-faktorer

Ved disse formene for kutane lymfomer vil det morfologisk foreligge små til middelstore lymfoide celler i hud med uregelmessige kjerner (cerebriforme). Man finner små ansamlinger av tumorceller i epidermis (Pautrier abscesser).

Lidelsen er sjelden, mindre enn 1% av alle Non-Hodgkin lymfomer, dvs. ca 10-15 nye tilfeller per år i Norge. Økt forekomst av mycosis fungoides sees hos pasienter med Hodgkin lymfom. Sykdomsdebuten er ofte snikende. Det kan ta flere år fra de første manifestasjoner opptrer til en sikker diagnose er stilt. Hudforandringene kan ha preg av papler eller plaques som utvikler seg til tumores eller generell erytrodermi. Forandringene kan holdes under kontroll i flere år med lokalbehandling, men regelen er progresjon til generalisert sykdom med tiden (år). De viktigste prognostiske funn er grad av hudaffeksjon, forhøyet LDH og tykkelse på kutane infiltrater vurdert histologisk. Når det opptrer atypiske T-celler også i andre organer enn hud (lymfeknuter, benmarg, blod) og når det er diffus hudaffeksjon (erytrodermi) kalles lymfomet Sézary syndrom.

CD 30 ² 2. Adcetris preparatomtale, tilgjengelig på felleskatalogen.no https://www.felleskatalogen.no/medisin/adcetris-takeda-578982

Ved klassisk HL (Hodgkin lymfom), sALCL (systemisk anaplastisk storcellet lymfom) og subtyper av CTCL (inklusive Mucosis fungoides/MF og primært kutant anaplastisk storcellet lymfom/pcALCL) uttrykkes CD30 som antigen på overflaten av maligne celler. Denne ekspresjonen er uavhengig av sykdommens stadium, behandlings- eller transplantasjonsstatus. Disse egenskapene gjør CD30 til et mål for terapeutisk behandling.

Les mer om behandling med Adcetris.

Sist oppdatert juni 2023.