Myelomatose

Diagnose og behandling av sekundær immunsvikt ved myelom

Infeksjoner er en viktig årsak til sykelighet og den viktigste dødsårsaken hos pasienter med myelomatose. En populasjonsbasert studie fant at over en femtedel av dødsfallene blant myelompasienter skyldtes infeksjoner. Den samme studien viste også at risikoen for bakterielle infeksjoner er syv ganger høyere og risikoen for virusinfeksjoner ti ganger høyere for myelomatosepasienter enn for friske personer. ¹ 1. Duraisingham SS., Buckland M., Dempster J., et al. Primary vs Secondary Antibody Deficiency: Clinical Features and Infection Outcomes of Immunglobulin Replacement. PLoS One. 2014;9(6):e100324.

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) tilhører lymfomsykdommene og er den vanligste av leukemiformene hos voksne av europeisk opprinnelse. Infeksjoner er den dominerende komplikasjonen ved KLL og den hyppigste KLL-relaterte dødsårsaken. Høy infeksjonsrisiko er relatert til nøytropeni som ledd i beinmargssvikt, behandling med kortikosteroider, hypogammaglobulinemi og defekt T-cellefunksjon. ² 2. Srivastava S, Wood P. Secondary antibody deficiency - causes and approach to diagnosis. Clin Med (Lond). 2016;16:571-576.  I Norge ble 324 personer diagnostisert med KLL i 2022. Median alder ved diagnose er 71 år og forekomsten er noe høyere hos menn enn hos kvinner.

KLL skyldes opphopning av tumortransformerte B-lymfocytter i blod og benmarg, men ofte også i milt og lymfeknuter. Det er en viss genetisk disposisjon for sykdommen. ¹¹ 11. Årsrapport 2021 med resultater og forbedringstiltak fra Nasjonalt kvalitetsregister for lymfoide maligniteter. Oslo: Kreftregisteret, 2022. Helsedirektoratet (2018).

Hypogammaglobulinemi er en risikofaktor for infeksjoner hos personer med KLL. Derfor er det viktig å utrede disse pasientene, og gi infeksjonsforebyggende behandling ved behov. Immunsvikten ved KLL har en tendens til å forverres med sykdommens varighet og alvorlighetsgrad. ¹² 12. Morrison VA. Infectious complications of chronic lymphocytic leukaemia: pathogenesis, spectrum of infection, preventive approaches. Best Pract Res Clin Haematol. 2010;23:145–153.

Diagnose og behandling av sekundær immunsvikt ved KLL

Personer med KLL er oftere rammet av infeksjoner enn friske mennesker, og i 25-50% av dødsfallene ved kronisk lymfatisk leukemi er infeksjoner medvirkende eller direkte årask. Mottakelighet for infeksjon er dels en effekt av sykdommens påvirkning på immunsystemet og dels en sekundær effekt av behandlingen av kronisk lymfatisk leukemi (KLL). De fleste (85%) med kronisk lymfatisk leukemi lider av hypogammaglobulinemi, men ikke alle.⁸ Til tross for normale immunglobulinnivåer kan en person med KLL fortsatt ha tilbakevendende infeksjoner, noe som kan skyldes kvalitative defekter i immunglobulinene eller fordi andre deler av immunsystemet er svekket. ¹⁴ 14. Wadhwa PD and Morrison VA. Infectious complications of chronic lymphocytic leukemia. Semin Oncol. 2006;33:240-249.   ¹⁵ 15. Dhalla F et al. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2015;15:505–513.   ¹⁶ 16. Parry HM., Damery S., Hudsonet C., et al. Cytomegalovirus infections does not impact on survival time or time to first treatment in patients with chronic lymphocytic leukemia. Br J Haematol. 2015;171:887–890.

Dersom pasienten har alvorlige bakterielle infeksjoner, gjentatte antibiotikakrevende luftveisinfeksjoner og dårlig clearance* til tross for adekvat antibiotikabehandling, kan behandling med immunglobulin være indisert. For pasienter som også har en annen lungesykdom, styrkes anbefalingen for behandling med immunglobulin.

* Clearance er et mål for hvor mye plasma som renses fullstendig for et stoff over en gitt tid. Clearance angis i ml/min.